InterMune Know IPF Now

InterMune Know IPF Now

Prof. Dr. Demet Karnak’la İPF Üzerine Söyleşi

  • Prof.Dr.Demet Karnak

    Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi

    İPFhikayem.com: Demet Hanım, son dönemlerde sıklıkla duymaya başladık. İPF nedir ve nasıl bir hastalıktır?

    D.K: İPF hastalığının tam açılımı İdiyopatik Pulmoner Fibrozis’dir. Daha çok yaşlı hastalarda görülür. Erkeklerde daha sık görülmesine rağmen kadınlarda da azımsanmayacak orandadır. Bu hastalıkta akciğerde bilinmeyen neden veya nedenlerle ilerleyici bir doku sertleşmesi gelişiyor ve akciğer dokusunda bir hasar oluşuyor. Vücudun buna karşı verdiği cevap, normalde etkeni ortadan kaldırıp akciğer dokusunun yeniden eski haline gelmesini sağlamak iken, bu hastalıkta öyle olmuyor. Hasarlı alan, cilt yaralanması sonrası görülen yara izi dokusuna benzer bir iyileşme sürecine girerek sertleşiyor. Bu da aklımıza hastalığın tekrarlayıcı bir maruziyet nedeniyle gelişmiş olabileceğini getiriyor. Buna pek çok nedenin etken olabileceği söyleniyor. Bazı virüsler, sigara, mide reflüsü, iş ortamında ahşap veya metal tozlarına maruz kalma bunlardan sadece bazıları. Tabi yaşlı hastalarda görülmesi, akla yaşlanmanın etkisiyle bütünlüğü bozulmuş hava yolu yüzeyinin yenilenmesinde bir yetersizlik olmuş olabileceğini de getiriyor.

  • İPFhikayem.com: İPF sık görülen bir hastalık mıdır?

    D.K: Çok sık değil. ABD’de 100.000 kişide 16-17 kişide görüldüğü bildiriliyor. Bu oran her yıl artış gösteriyor. Türkiye için ise elimizde net bir veri yok. Ancak, kabaca kliniğimize başvuran hastaların %6-8’inin İPF tanısı aldığını söyleyebilirim. Tabi İPF konusunda referans merkezlerden biri olmamızın da bu oranın ortaya çıkmasında etkisi var.

  • İPFhikayem.com: Hastalık ne tür belirtilerle seyreder?

    D.K: İlerleyici nefes darlığı, inatçı kuru öksürük, parmaklarda çomaklaşma en önemli belirtiler. Hastaların çoğunda klinik bulgular doktora başvurudan çok önce başlamıştır. Bu dönemde hastalar günlük faaliyetlerini mevcut performanslarına göre ayarladıklarından, gelişen kısıtlanmanın farkına varamayabilirler. Özellikle 50 yaş üzeri, sigara öyküsü olan ve demin saydığım belirtileri olan hastaların gecikmeden bir göğüs hastalıkları uzmanına görünmesi gerekir.

  • İPFhikayem.com: Ne tür hastalıklarla karıştırılabilir? Tanısı zor bir hastalık mıdır?

    D.K: İnterstisyel Akciğer Hastalıkları dediğimiz bir hastalık grubu var. Bu başlık altında yaklaşık 180 hastalık bulunuyor. Bu hastalıklar benzer belirti ve bulgularla seyrediyor. Pek çok romatizmal, genetik, iltihabi hastalıklar, bazı hastalıkların tedavisinde kullanılan ilaçlar veya mesleki ve çevresel maruziyetler bu hastalık grubuna neden olabilir. İPF de bu grupta yer alan bir hastalık. Nedeni bilinmediğinden İPF tanısı koymak için tüm bu hastalıkların dışlanması gerekiyor. Bunların yanı sıra bazı virüs, bakterilerin neden olduğu zatürre türleri, bazı mantar enfeksiyonları veya ani solunum yetmezliğine neden olan durumlarla da karışabiliyor. Dolayısıyla İPF tanısı zor ve ayrıntılı inceleme gerektirir. Bazı hastalıklar, maruziyetten yıllar sonra ortaya çıkar. Bu nedenle hastalardan ilaç, hastalık, mesleki, çevresel, sosyal öykülerini çok ayrıntılı alırız.

  • İPFhikayem.com: Tanı koymak için ne tür tetkikler yapılır?

    D.K: Ayrıntılı öykü ve sistemik fizik muayeneden sonra çeşitli tetkikler yapmak gerekir. Bazı muayene bulguları bize İPF düşündürebilir. Ancak diğer hastalıkları dışlamak ve ayırıcı tanı yapmak için hastanın ayrıntılı tetkik edilmesi gerekir. Bazı kan tetkikleri, bilgisayarlı tomografi ve bronkoskopi sıklıkla yaptığımız tetkikler. Tomografiyi özel olarak yüksek çözünürlükte istiyoruz. Bronkoskopi, ucunda kamera olan ve serçe parmağının yarısı genişlikte bir hortum aracılığıyla solunum yollarının görüntülenmesinden ibaret bir işlemdir. Bu şekilde bir yandan solunum yollarını doğrudan görüp değerlendirme fırsatı bulurken, öte yandan lavaj veya şüpheli alanlardan biyopsiler de alabiliyoruz.

  • İPFhikayem.com: Lavaj veya biyopsi ne demek?

    D.K: Lavaj solunum yollarının özel bir sıvıyla yıkanıp bu sıvının alınması demek. Daha sonra bu sıvıyı ilgili uzman arkadaşlara incelenmesi için gönderiyoruz. Biyopsi ise çeşitli yöntemlerle şüpheli alanlardan küçük bir doku parçasının incelenmek üzere alınması demek. Bronkoskopi ile her ikisini de yapabiliyoruz.

  • İPFhikayem.com: Bu şekilde kesin tanı konabiliyor mu peki?

    D.K: Tanı koyarken biz klinisyenler, tomografiyi değerlendiren radyologlar ve biyopsi dokusunu inceleyen patologlar ile tam bir işbirliği içinde oluruz. Hastayı birlikte ele alarak değerlendirir, tanıyı öyle koyarız. Bu şekilde buraya kadar anlattığım tetkikler le tanı koyma oranı %95. Ama yine de az sayıda hastada kesin tanı için ameliyatla biyopsi yapmak gerekebiliyor. Bunun kararını da birlikte veririz. Tanı için ameliyat kararı vereceğimiz hastaların yaşı, eşlik eden hastalıkları, ameliyat riskleri bu kararı almamızda ana etkenler.

  • İPFhikayem.com: Peki İPF’in tedavisi var mıdır? Nasıl tedavi edilir?

    D.K: Biz hekimler, ulusal ve uluslararası bilimsel derneklerin yayınlamış olduğu tedavi kılavuzlarına göre hastalarımızı tetkik, tedavi ve takip ederiz. Hastalığı tamamen durduran veya sertleşen akciğer dokusunu eski normal haline getiren bir ilaç veya tedavi modeli yok. Ancak yakın bir geçmişte, hastalığın seyrini yavaşlatan, birbirinden farklı iki ilaç geliştirildi ve bu ilaçlar tedavi kılavuzlarındaki yerini aldı. İlaçlar hastalığı tam olarak durdurmadığı ve iyileştirmediği için, uygun koşulları sağlayan hastalarda akciğer nakli gerekiyor.

  • İPFhikayem.com: Peki hekimler bu hastalığı yeterince tanıyor mu?

    D.K: Tıp fakültelerinde ders olarak okutulmasının yanı sıra, bilimsel kongre ve konferanslarda bilgi güncellemeleri yapıyoruz. Bilimsel derneklerin web siteleri ve süreli yayınları aracılığıyla da İPF ve benzeri ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken hastalıkları sık sık işliyoruz. Bu nedenle sözünü ettiğim yakınmaları olan hastaların mutlaka bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurması gerekiyor.

  • İPFhikayem.com: Demet Hanım, İPF açısından referans bir merkezde çalışıyorsunuz. Bize biraz kliniğinizden bahseder misiniz?

    D.K: Tabi. Ankara Üniversitesi ülkemizin en eski ve köklü üniversitelerinden biri. Göğüs Hastalıkları kliniği de 1949 yılında kuruldu. O tarihten bu yana kapsamlı bir sağlık hizmeti veriyor. Kliniğimiz üniversitenin Cebeci Kampüsü içinde yer alıyor. Şu an 11 profesör, 2 doçent ve 2 uzman hekim olmak üzere 13 akademik personel ve 70 yardımcı sağlık personeli ile hizmet veriyoruz. 14’ü tek, 43’ü ikişer kişilik odada olmak üzere toplam 112 servis yatağımız var. Ayrıca 8 yoğun bakım ve 4 uyku laboratuvarı yataklarımız var. Yılda ortalama 20 bin hastaya poliklinik hizmeti veriyoruz. Yatarak tedavi gören hastaların sayısı ise ortalama yılda 3 bin. Branşımızı ilgilendiren çeşitli laboratuvarların dışında, İPF hastalarını da takip ettiğimiz interstisyel akciğer hastalıkları ünitemiz, KOAH ve Sigara Bırakma Polikliniklerimiz mevcut.

  • İPFhikayem.com: Son olarak eklemek istediğiniz bir husus var mı?

    D.K: Var. Demin de söylediğim gibi hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ilaçlar artık tedavi protokollerindeki yerini aldı. Tanı ne kadar erken konur ve tedavi başlanırsa, henüz sertleşme başlamamış sağlam akciğer dokusunu o kadar erken korumaya alıp hastalık seyrini yavaşlatabiliriz. Bu da sağ kalım süresinin uzaması demek. Yine akciğer nakli için uygun hastaların o kadar erken nakil listesine alınması ve nakil şansı bulması demek. Dolayısıyla sigara öyküsünün yanı sıra nefes darlığı, öksürük yakınması olan hastaların bir göğüs hastalıkları uzmanına vakit geçmeden başvurması çok önemli. Erken tanı sadece İPF için değil, benzer şikayetlere neden olabilen diğer önemli hastalıklar için de çok önemli.